本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。

典型症状：感觉障碍 胸腰段背部或臀部的疼痛 血管畸形 肌性肌无力

1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下隙出血。

此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。

2.分型

(1)ⅣA型：仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。

(2)ⅣB型：以有多条滋养动脉，并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。

(3)ⅣC型：病变范围较大，常常有多根滋养动脉，这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。

一般认为本型病例少见，然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。

主要依据病史、体征及影像学检查。