急性后部多灶性鳞状色素上...（急性多发性缺血性脉络膜病变,急性后极部多发性鳞状色素上皮病变）
- 挂号科室：
- 发病部位：眼
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：所有人群
- 典型症状：水肿 肝肿大 色素性皮损 色素异常
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变症状诊断
1.急性期多在后极部，亦可远至中周部，有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶，位于视网膜下，形态在白人如鳞片状，较大;国人则多为不规则形或非正圆形，病变大小不等可融合在一起，总体印象病灶较白人为小。1～2周后病变开始逐渐消退，进入瘢痕期，有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现，此起彼伏，可持续数月。病变表面可有视网膜脱离，但很少发生。此外也可伴有静脉扩张迂曲，静脉旁渗出视盘水肿，视盘炎和视神经炎。50%的患者玻璃体内有炎性细胞，其程度变异很大，多数较轻微;个别患者甚至发生视网膜中央静脉阻塞。少见的晚期合并症为脉络膜新生血管膜，是导致中心视力永久损害的重要原因。眼前部也可见虹膜睫状体炎、上巩膜炎等。
2.APMPPE患者可伴有多种全身疾病，如结节性红斑、局限性肠炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲状腺炎、淋巴瘤、脑血管炎、脑脊髓淋巴细胞增多和蛋白增高，结节病、分枝杆菌感染、微血管性肾病、血小板聚集异常、听力丧失、PPD(pure protein derivate)皮试阴性等。
根据患者的病史及临床表现，同时结合临床试验和辅助检查结果，基本可以确定诊断。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变疾病病因
一、发病原因：
1.病因不明，但常合并全身疾病，有的患者结核菌素试验呈明显阳性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身发热、头痛、头晕、肌肉关节疼痛、或上呼吸道感染症状、淋巴结病、腹部不适、丘疹等，这些均提示有感染存在的可能。曾怀疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、细菌感染等在其发生中起着一定作用;也有人认为，对不同病原体或抗微生物制剂的过敏反应参与了此病的发生。
二、发病机制：
1.发病机制目前尚不完全清楚。一般认为迟发型过敏反应在该病发生中起着重要作用。抗原特异性CD4 Th1细胞分泌多种细胞因子，如γ-干扰素、IL-2、淋巴毒素等，可吸引和激活巨噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞，并刺激CD8 T细胞的分化，这些激活的细胞及其分泌的细胞因子可以发挥多种生物效应，最后引起脉络膜血管炎和视网膜色素上皮的炎症。
2.有关此病的原发受累部位目前仍有争议。有人认为炎症的原发部位在视网膜色素上皮，也可能包括了光感受器;有些学者则认为疾病的原发部位在脉络膜，过敏反应造成脉络膜毛细血管小叶前的脉络膜小动脉闭塞，从而引起继发性的视网膜色素上皮改变。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变预防
预防感冒可能对部分患者有效。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变鉴别诊断
凡能引起多灶性病变的疾患，均在鉴别之列。
1.多灶性脉络膜炎：
多见于女性。25%单眼。眼底有灰黄色病变，大小不等，分布于后极及周边部。50%合并前葡萄膜炎，玻璃体可有炎症。急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕。活动性病变上方有视网膜脱离者，常提示下方为脉络膜炎。荧光素血管造影可能显示视盘水肿强荧光以及黄斑囊样水肿。
2.鸟枪弹样脉络膜视网膜病变：
平均患病年龄50岁，多双眼患病，女性多。眼底在卵圆形、奶黄色、扁平、边清的斑点状病变，从视盘沿着视网膜血管向周边散布，如鸟枪弹样。盘周较少，可合并有视盘水肿、视网膜血管炎。
3.多发性一过性白点综合征：
年轻女性多见，单眼发病。病前常有感冒史。眼底多个散在小白色斑点，小的可小于50μm，也可大至500μm，一般小于鸟枪弹样斑点，更小于APMPPE鳞状灶。病变分布从后极至中周部，集中在后极与视盘周围，从而引起生理盲点扩大。黄斑中心并可见到颗粒状色素上皮改变。
4.匍行性脉络膜病变(或脉络膜炎)：
常累及双眼，先后发生。病变从视盘周围开始，呈慢性匐行性进展，如黄斑受累，则视力严重受损。痊愈后形成深层瘢痕，比AMPPPE病变为深。复发见于紧邻病变边缘处;AMPPPE病复发则成多灶性，痊愈后可引起散在色素沉着及瘢痕，此时需和毯层视网膜变性相鉴别，但AMPPPE病一般无视盘萎缩，血管管径正常不变细，ERG正常或接近正常。本病视网膜电流图(ERG)和眼电图(EOG)检查即使在急性期也可表现为正常或低于正常。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变饮食保健
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
