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婴儿青铜综合征(婴儿青铜综合症)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管,皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:小儿
  • 典型症状:胆红素升高 腹水 皮肤色素沉着呈青铜色 色素异常 核黄疸
  婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症。  1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%),也就是出现新生儿黄疸症状,在进行光疗48h后,婴儿皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。
典型症状:胆红素升高 腹水 皮肤色素沉着呈青铜色 色素异常 核黄疸

一、症状:

黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。黄疸患儿在进行光疗后,皮肤、尿色呈棕色改变,且伴有溶血现象。

二、检查:

血常规检查时可发现血清总胆红素显著增高,直接胆红素显著增高,转氨酶增高等。

三、诊断:

结合临床表现和血常规检查,即可予以诊断。

一、发病原因

由于进行光疗而患上青铜综合症的黄疸婴儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高,可能这是青铜症发生的一个条件。

二、发病机制

1.直接胆红素增高:

见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅,直接胆红素与总比值大于55%者。 青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。

2.有肝脏损害:

由于小儿同时有肝脏损害,由于肝细胞发生了广泛性损害致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍。血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素。

但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出而反流入肝淋巴流与血液,最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。

由于胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一条件。

当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。

一、预防:

1、了解婴儿黄疸的类型和程度,如为生理性黄疸,而且黄疸程度不严重(家长可以在自然光线下,观察新生儿皮肤黄染的程度,如果仅仅是面部黄染,为轻度黄疸;躯干部皮肤黄染,为中度黄疸;如果四肢和手足心也出现黄染,为重度黄疸。)可以咨询医生的意见,用药物或饮食帮助黄疸的消退。

2、建议检查肝脏大小和肝功能(转氨酶及碱性磷酸酶)。如发现肝功能异常时,则不宜做光疗。

3、在遇到新生儿高胆红素血症同时直接胆红素亦有较明显升高者,对光疗应采取审慎态度。

一、鉴别:

主要应明确黄疸的病因鉴别,以合理指导治疗。

除了上面提及的肝细胞性黄疸外,还有另外的两种黄疸。

1、溶血性黄疸:

由于红细胞大量破坏后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。

此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。

2、阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸):

无论是肝内的毛细胆管、微细胆管、小胆管,还是肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸。

此外,某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致,还可由于胆汁的分泌减少、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。

不同病因导致的黄疸,在进行光疗时出现青铜症的表现和几率有可能不一样,应注意观察,找出病因,对症治疗。

一、食疗方:

下列饮食疗法可减轻黄疸的程度。

1、鸡骨草煲红枣:

鸡骨草60克,红枣8枚,水煎代茶饮。

2、溪黄草煲猪肝:

溪黄草60克,猪肝50克,水煎服。

3、丹参灵芝煲田鸡:

丹参30克,灵芝15克,田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤,盐调味饮汤食肉。

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!