巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。　　1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。　　Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。

典型症状：肚子疼 肝功能衰竭 肠出血 脾肿大 肝-颈静脉回流征阳性

一、症状：

1、好发人群。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道临床分型。

(1)A型为局限性下腔静脉阻塞。

(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

(3)C型为肝静脉阻塞。

3、特征性症状。

(1)腹痛。主要表现为突发型急性腹痛，可见腹部迅速膨胀。

(2)腹水。患者可出现大量腹水，伴随有肝区胀痛不适，影像学检查可见有肝脏肿大。但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。

(3)胃肠道反应。由于病变部位不同，部分患者可有消化道症状出现，如恶心、呕吐、腹泻等。亦有患者体格检查时发现黄疸。

(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症，临床上应引起注意。

4、慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

5、其他症状。主要以肝脏功能损害为主，如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等。

二、诊断：

1、本病征主要以肝功能损害为主。

2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果。

一、发病原因

我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

造成肝静脉阻塞的原因主要有：

1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。

2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。

3、小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

4、红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。

5、此外还有30%病例病因不明。

二、发病机制

本病征肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。在发病机制的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

1、血栓形成。

BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。

总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。

2、膜形成。

1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。

3、局部压迫。

邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

一、预防：

1、及时处理原发病是预防的关键。

2、注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。

3、引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。

一、鉴别：

本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病等相关疾病相鉴别。

1、急性肝炎。急性型BCS须与急性肝炎区别：

(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。

(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。

(5)血管造影可将二者明确区别开来。

2、急性重型肝炎(暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：

(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。

(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。

(5)及时血管造影可明确诊断。

3、肝硬化。亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

一、食疗方：

1、大豆及豆制品

含有丰富的蛋白质、钙、铁、磷、维生素B、中等量脂肪及少量碳水化合物对肝脏修复非常有益。

2、海鲜类

例如白带鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如牡蛎、蟹等，能增强免疫功能，修复破坏的组织细胞、不受病毒侵犯。但选择、烹调要得当否则会食物中毒，蒸煮应在100度加热半小时以上。若对海鲜过敏则忌食，可多食香菇、银耳、海带、紫菜等

3、西瓜

有清热解毒、除烦止渴、利尿降压之用，富含大量糖、维生素及蛋白酶等。蛋白酶可把不溶性蛋白质转化为可溶性蛋白质。

4、含钾丰富的食物

海带、米糠及麦麸、杏仁果、葡萄干、香蕉、李子、瓜子。

5、可食动物的肝、瘦肉、鱼虾、鸡鸭、蛋类等高蛋白、适量脂肪的饮食

6、新鲜的蔬菜、水果及金针菜、大枣、芝麻、山楂等 7绿茶 对肝脏有好处，有抗凝、防止血小板黏附聚集，减轻白细胞下降和活血化瘀作用。但饮茶应适时适量，清晨可泡一杯不宜太浓，每天茶水总量不超过1000~1500毫升。在饭前一小时暂停以免茶水冲淡胃酸，防碍食物吸收。

肝硬化,脾功能亢进