非霍奇金淋巴瘤（非何杰金淋巴瘤，非霍奇金恶性淋巴肿瘤）
- 挂号科室：
- 发病部位：淋巴
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：所有人群
- 典型症状：淋巴结肿大 肚子疼 消瘦 骨痛 颅内压增高
非霍奇金淋巴瘤症状诊断
一、症状：
1.浅表淋巴结肿大或形成结节、肿块
为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%)，其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%，12.7%)。淋巴结肿块大小不等、常不对称、质实有弹性、多无压痛。低度恶性淋巴瘤时，淋巴结肿大多为分散、无粘连，易活动的多个淋巴结，而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润、压迫、水肿的表现。
2.体内深部淋巴结肿块
可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫、梗阻或组织破坏而致的相应症状。例如，纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现，腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块，可致腹痛、腹块、肠梗阻、输尿管梗阻、肾盂积液等表现。
3.结外淋巴组织的增生和肿块
也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%。结外病灶以咽环为最常见，表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块。胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛、腹块，胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现。肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大、黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出，单侧或双侧乳腺肿块，并可侵犯骨髓，致贫血、骨痛、骨质破坏、甚至病理性骨折。颅内受侵犯时，可致头痛、视力障碍等颅内压增高症状。病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪，例如面神经瘫痪。也可以侵入椎管内，引起脊髓压迫症而致截瘫。有些类型的非霍奇金淋巴瘤，特别是T细胞淋巴瘤，易有皮肤的浸润、结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤。还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”，临床上最常见的首发部位为鼻腔，其次腭部、鼻咽和扁桃体。
由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生，在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官，故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点。
4.全身症状
非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状，包括一般消耗性症状如贫血、消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”症状(同霍奇金淋巴瘤，包括发热、盗汗及体重减轻)。但一般来说，非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见，且多见于疾病的较晚期。实际上，在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现，还是长期治疗(化疗、放疗)的后果，或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。
二、诊断：
1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)。
这些组织学、免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊NHL，还可作出分型诊断，这对了解该病的恶性程度、估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要。
凡无明显感染灶的淋巴结肿大，应考虑到本病，如果肿大的淋巴结具有饱满、质韧等特点，就更应该考虑到本病。有时肿大的淋巴结可以因抗炎等措施而暂时缩小，而后又复长大;有的病人浅表淋巴结不大，但较长期有发热、盗汗、体重下降等症状，一段时间后可表现有主动脉旁淋巴结肿大等情况。
2.分期与HD分期相同。
必须与霍奇金病，反应性滤泡增生，急性和慢性白血病，传染性单核细胞增多症，猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核)，以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.NHL的诊断依赖于对病变淋巴结或相关组织的活检。病理学诊断至少应包括两个部分，即组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型，必要时需进行免疫球蛋白和T细胞受体基因重排分析，以及细胞遗传学方面的检测。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏，以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型，有助于判断预后，而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在，而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查，然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.
非霍奇金淋巴瘤疾病病因
一、病因：
1.遗传学异常（20%）：
通过细胞遗传学研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常，因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。
2.免疫缺陷性疾病（30%）：
严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS)，是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态，造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。
二、发病机制：
由于淋巴细胞的分化阶段不同，因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤细胞，也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展，恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变，如结节型可转变为弥漫型。
增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分，但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化，有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。
近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用，已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。
发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞、免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8阳性。
B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少，但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达，细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20，细胞浆内产生μ重键，K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的，同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后，细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程，发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。
滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控，但也有一些不明的B淋巴细胞。套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响，这些细胞CD5阳性，这是一全T细胞标记物，似乎也与免疫球蛋白无关。
多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞，Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞，多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段，慢性淋巴细胞白血病表达CD5，弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10，可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。
有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱。弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一，可来自B细胞、T细胞及组织细胞。所以，这些病人的预后不完全取决于临床分期。成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞，但临床表现很凶险，像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤。这些都有待进一步研究，特别是不同基因在其中的作用。
非霍奇金淋巴瘤预防
一、?预防 ：
适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防，目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)，化学性(如抗癫痫药物，肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤，因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。
非霍奇金淋巴瘤鉴别诊断
一、鉴别：
单靠临床的判断很难作出明确的诊断，不少正常健康人也可在颈部或腹股沟部位触及某些淋巴结，淋巴结的肿大亦可见于细菌，结核或原虫的感染及某些病毒感染，还需要与淋巴结转移癌鉴别，具体鉴别如下：
1.慢性淋巴结炎：
一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，在急性期感染，如足癣感染，可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红，肿，热，痛等急性期表现，或只有淋巴结肿大伴疼痛，急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失，通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小，约0.5～1.0cm，质地较软，扁，多活动，而恶性淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大，丰满，质韧的特点，必要时切除活检。
2.急性化脓性扁桃体炎：
除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红，肿，痛，且其上附有脓苔，扪之质地较软，炎症控制后，扁桃体可缩小，而恶性淋巴瘤侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称地肿大，扪之质地较硬，韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。
3.淋巴结结核：
为特殊性慢性淋巴结炎，肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热，盗汗，消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬，表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，PPD试验呈阳性反应。
但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病，可能是由于较长期抗肿瘤治疗，机体免疫力下降，从而罹患结核等疾患，因此临床上应提高警惕，凡病情发生改变时，应尽可能再次取得病理或细胞学证据，以免误诊，误治。
4.结节病：
多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径以内，质地一般较硬，也可伴有长期低热，结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，Kvein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。
5.组织细胞性坏死性淋巴结炎：
该病在中国多见，多为青壮年，临床表现为持续高热，但周围血白细胞数不高，用抗生素治疗无效，酷似恶性网织细胞增生症，组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大，以颈部多见，直径多在1～2cm，质中或较软，不同于恶性淋巴瘤的淋巴结，确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后退热而愈。
6.中央型肺癌侵犯纵隔，胸腺肿瘤：
有时可与恶性淋巴瘤混淆，诊断有赖于肿块活检。
7.与霍奇金淋巴瘤相鉴别非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似，
实际上，很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断，只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断，但两者在临床上也存在一些不同的表现。
还必须与霍奇金病，反应性滤泡增生，急性和慢性白血病，传染性单核细胞增多症，猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核)，以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。
非霍奇金淋巴瘤饮食保健
一、饮食：
1.饮食以清淡为主;
2. 化疗期间要适当增加蛋白质，糖分的摄入，如多食一些瘦猪肉，牛肉，鸡肉，鱼肉等;
3.多吃新鲜蔬菜和水果，如卷心菜、大白菜，西瓜、猕猴桃、苹果、梨、草莓等;
4. 宜多吃豆类制品，如豆腐、豆浆、黄豆芽等;
5.多吃含维生素C的食物，如橙等。
6.少食高脂肪，高胆固醇类的食物，如动物的肝脏。
7.忌食油炸类食物，如油条等。
8.少吃腌渍食品，如咸菜，酸菜，泡菜等。
9.严禁食用刺激性强的调味品。
二、保健：
1.羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。
服法：每日1-2次食用。
2.枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
服法：每日1次，作副食服之。
3.猪肾茨菰汤
原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。
制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。
4.山药枸杞三七汤
配方：三七17g，淮山药32g，枸杞子26g，桂圆肉25g，猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法：三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。
5.豆芽凉面
配方：绿豆芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，黄瓜1条，蒜末少许，酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。
制法：面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。
