组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。1~2岁内多系统如皮肤、内脏、淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease);年龄稍大的...
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。
脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的@密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋...
小儿预激综合征(pre-excitation syndrome)系心房与心室间存在附加传导束,又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome),小儿发病率为1/1000。预激是一种较少见的心律失常,诊断主要靠心电图。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束,其连接心房心室肌,称之为房室旁路,使部分心室提前激动。这一异常房室旁路具有房室传导功能,导致心...
目前,在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致,它是既有低氧性红细胞增生过多,又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。混合型慢性高原病多发生于久住高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童很少见。据报道,南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者,这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第...
肱骨上端有三个骨骺,即肱骨头,大结节及小结节,顺序于1岁、3岁及5岁出现骨骺,于5~8岁三个骨骺融合成为肱骨上端一个骨骺,至19~21岁骨骺与肱骨干融合。因此,肱骨上端骨骺分离多见于7~18岁;以后成人可发生肱骨解剖颈骨折。 由于肱骨上端在额状面上,肱骨干骺端形成15°左右的后倾角,骨骺中心位于骺板的内后侧,因此,沿肱骨干向上传导的...
由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
小儿嗜血性流行性感冒杆菌脑膜炎比较多见,其发病数仅次于流脑及肺炎链球菌脑膜炎,多见于3个月~3岁婴幼儿。 嗜血性流行性感冒杆菌(hemophilusinfluenzae)简称流感杆菌,又名费佛杆菌(Pfeiffersbacillus)、流感嗜血杆菌、嗜血流感杆菌。该菌可引起人类各种感染,如眼结合膜炎、中耳炎、上呼吸道感染它们多由非b型流感嗜血杆菌引起。而严重感染如脑...
碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石(apatite)、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围,常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病。最常见的钙化物沉积在肩胛棘上韧带,称之为钙化性肌腱炎;这些物质还可沉积在关节旁,尤其是肌腱,造成反复性发作的炎症,因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病、钙化性关节旁炎症等。目前把这一临...
急性及亚急性脑内血肿为外伤性脑内血肿,绝大多数均属急性,少数为亚急性,特别是位于额、颞前份和底部的浅层脑内血肿,往往与脑挫裂伤及硬脑膜下血肿相伴发,临床表现急促。
先天性副肌强直症(congenital paramyotonia)为常染色体显性遗传,它与高钾型周期性瘫痪为一等位基因病,由17号染色体的钠离子通道SCN4A基因突变致病。基因突变主要位于Ⅲ区S3~S4片段以及Ⅲ、Ⅳ区之间的连接区。由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首选描述,故又名Eulen berg病。
少年儿童葡萄膜炎一般指发生于16岁以下人群的葡萄膜炎。由于少年儿童葡萄膜炎在临床表现、病因和类型、诊断和治疗等方面与成人葡萄膜炎均有所不同,对其进行讨论将有益于临床诊断和治疗。葡萄膜炎是眼科急重症难治之病,由于发病急,变化快,反复发作;并出现严重并发症,严重影响视力,甚至失明,给患者带来巨大痛苦。由于此病病因复杂,无法针对性治...