气管、支气管畸形的发生率低,部分畸形是气管软骨异常,在常规检查中常漏诊,而特殊检查手段又不宜广泛采用,所以其非常少见,难以分类。
本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径0.5~5cm。皮损最早发生于小腿,以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质,皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾...
任何原因引起的肾脏实质急性严重损伤,使肾单位丧失调节功能,不能维持体液及电解质平衡,不能排泄代谢产物,导致高血钾、代谢性酸中毒及尿毒症综合征者,统称为急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)临床表现为尿量减少,代谢紊乱及尿毒症等一系列生理生化改变。妊娠合并ARF的发病率低,约为0.02%~0.05%,但妊娠期发生ARF易发...
感染性休克(septic shock)在临床非常常见,是由细菌、病毒、真菌、立克次体等致病微生物感染,及其有害产物引起的急性循环功能紊乱,导致血流灌注不足而致的休克,又称败血症休克、脓毒性休克。是机体对病原体的炎症免疫反应(immuno inflammatory response)失控,引起循环(macrocirculation)和微循环(microcirculation)功能紊乱,最终导致细胞代谢...
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler对该症作了进一步的研究,故又称为Vaquez-Osler病。有原发性、代偿性和继发性3种。原发性即真性红细胞增多症。我国少见,一般认为由骨髓造血功能亢进所致,但其确切病因及发病机制尚不清楚。大多发生于35~65岁,男性略多于女...
伤性枢椎前滑脱是指枢椎双侧椎弓根骨折,伴或不伴前滑脱。
瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
脊椎结核并发窦道是脊椎结核严重而常见的并发症之一。在抗结核药物问世之前发病率为18。窦道越长,生命越短,当时死亡率高达34%。抗结核药物特别是有了利福平等药物问世后,其发病率明显下降。
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构...
原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染...
腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先报道,故又称Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于以腓骨肌萎缩为主要临...
链球菌中毒性休克综合征(streptococcal toxic shock syndrome,Strep TSLS)是由于链球菌引起的急性严重综合征,以局部疼痛、高热、低血压及多器官受累等为特征。可由A群链球菌、缓症链球菌(S.mitis)或草绿色链球菌(S.viridans)引起,病菌主要经黏膜或皮肤侵入人体,大多数患者在轻微局部创伤的基础上发生感染,部分患者系术后感染所致。潜伏期短,...
雷凡斯坦综合征(Reifenstein综合征)属X-连锁隐性遗传疾病。