嗜嗜人T淋巴细胞病毒(human T-lymphotropic virus,HTLV)是一种反转录病毒,目前发现有3型,即HTLV-Ⅰ、HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。HTLV-Ⅰ与成人T细胞白血病、进行性脊髓病和葡萄膜炎有关,其所引起的葡萄膜炎主要表现为肉芽肿性中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、虹膜炎和视网膜血管炎;HTLV-Ⅲ又称为人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV),主要引起获得性免疫缺陷综合征。
肾功能不全的晚期,尿毒症性心包炎(uremic pericarditis)的发生率为40%~50%,多为纤维素心包炎,但多数伴有血性心包积液。
肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)是由严重肝病或广泛性门-体静脉分流引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征。其主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。
爆裂性眼眶骨折(blowout fracture of the orbit),是指在眼眶前面遭受暴力,使眶压增高,引起眶内下壁向外爆裂而成的特殊类型骨折。
先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。
蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%,其中.MF/SS是最常见的类型,约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右,其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%,包括CD30、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T细胞。...
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
心脏脂肪瘤为外膜完整的良性肿瘤,内含典型的成熟脂肪细胞。脂肪瘤可位于心脏各部位和心包。位于心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜,偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。患者年龄20 岁以上,可高达70 岁,男性多于女性。临床表现取决于肿瘤的大小及部位。由于瘤体较小,病人一般无任何症状,常在体检或尸检时发现。
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,...
Machado-Joseph病(Machado-Joseph’s disease,MJD)是以初发两位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。 Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢...
肺炎链球菌脑膜炎在婴儿期较多见,新生儿也可发病。呈散发,多见于冬春季。 肺炎链球菌脑膜炎其发病率仅次于流行性脑脊髓膜炎,常继发上呼吸道感染、中耳炎、肺炎、鼻窦炎、乳突炎、败血症和颅脑外伤。约20%的病例无原发病灶可寻。
原发性心脏肿瘤中约有70%为良性肿瘤,且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常见于左心房腔,约占心脏粘液瘤总数的75%左右,其次为右心房粘液瘤,占20%左右,心室粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少见。
急性髓样白血病(acute myeloid leukemia,AML), 20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。儿童AML与成人(50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率约40%,远不及儿童ALL。AML第1次缓解后同胞间异基因BMT结果稍好于化疗。儿...