戈登综合征(Gordon syndrome)是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。
显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎,血清抗MPO阳性。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前三者称为三联征。本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病,分娩后尤其易发生,亦有因口服避孕药、子宫切除...
小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。 本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原...
分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)为两眼交替遮盖时,遮盖眼上斜,是与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常。
偶发分枝杆菌感染(mycobacterium fortuitum infection)的病原菌偶发分枝杆菌(mycobacterium fortuitum)属迅速生长的分枝杆菌。抗酸染色阳性,革兰及PAS染色阴性,豚鼠接种不成功,小鼠足垫接种呈阳性。发病机制还不确切。临床表现为三种损害,即瘰疬样病变、皮下脓肿和角膜溃疡。通过分枝杆菌培养可以确诊。抗结核药物的治疗效果不肯定,可自愈。愈后呈稍凹陷的瘢痕。
弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集,导致血管内广泛微血栓形成,由于凝血因子被消耗,发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓,导致组织...
本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventricular tachycardia,BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速,由希-浦系统大折返引起。
早在19世纪初叶,Wood-Jones(1913)即对这一类型的骨折进行了描述。至1965年,Schneider再次对其加以介绍,并命名。所谓绞刑架(Hangman)骨折系指发生于第2颈椎椎弓峡部的骨折,既往多见于被施绞刑者,故又名绞刑架骨折。这种损伤在临床上时可遇见,在民间被视为不祥之兆,因此患者常有精神方面的压力。
结核性膀胱自发破裂虽较少见,但在自发性膀胱破裂中却占首位。根据欧美文献所悼念的80例自发性膀胱破裂中以发生于膀胱结核者最多,计10例占12.5%。国内报导的18例自发性膀胱破裂中由膀胱结核引起者11例。我院1970至1975年间收治的5例自发性膀胱破裂中结核性者占4例。因此,临床上应予重视。本病发病年龄多数在15岁至25岁之间。性别方面国外资料无明显...
肺脓肿(abscess of lung) 是指由各种细菌感染引起的肺实质炎性病变,坏死液化,形成内含脓液的洞腔。主要继发于肺炎,其次并发于败血症。偶自邻近组织化脓病灶,如肝脓肿、膈下脓肿或脓胸蔓延到肺部。此外,肿瘤或异物压迫可使支气管阻塞而继发化脓性感染,肺吸虫、蛔虫及阿米巴等也可引起肺脓肿。原发性或继发性免疫功能低下和免疫抑制药的应用均...
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。