肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生于主干、单个分支或多个分支,也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭,慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧...
胃大部切除后残胃与空肠吻合,在吻合口后方遗留的间隙称为吻合口后间隙(图1,2,3)。其边缘缺少弹性,类似一个疝环,若肠袢凸入吻合口后间隙,难以自然回复,就形成胃切除术后内疝(postgastrectomic inteRNAl hernia)。胃切除术后并发内疝临床较少发生,多见于BillrothⅡ式胃大部切除、胃空肠吻合术后,可发生于手术后早期或后期。疝入部位以结肠后...
先天性外展性髋挛缩症( congenital abductioncont racture of the hip ,CACOH) 是一种姿势畸形,是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高,但往往被父母忽视而就诊不多。
近年来由分枝杆菌(mycobacteria)引起的眼部损害包括巩膜炎或巩膜外层炎少见,而由非典型分枝杆菌(atypical mycobacteria)引起的眼部感染有所增加。非典型分枝杆菌感染最常见的眼部表现是巩膜炎或角膜炎。
非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schuuml;ller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuuml;ller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或...
透明丝孢霉病(Hyalohyphomycosis)是一组由非暗色真菌引起的组织学上以透明菌丝为特征的感染性疾病。一般HE染色看不到,仅在PAS或银染色才能见到红色或黑色菌丝。1982年,由Ajello和McGinnis提出与暗色丝孢霉病相对应的本病名称。提出这两个病名意义在于可以不断地容纳新的病原真菌,而不需要为每个新菌种建立病名。但已用病原菌命名且广泛使用者如曲霉病仍使用原名称。
1976年Campbell等首先报道在玻璃体积血以及因眼球顿挫伤引起前房积血时,变性的红细胞称血影细胞,阻塞小梁网导致眼压升高,命名为血影细胞性青光眼(ghost cell glaucoma)。 视网膜血管病变或眼外伤时常出现玻璃体积血,但是来自血流的红细胞罕有通过前玻璃膜的屏障到达前房。然而在某些情况下,多在突然的眼外伤或手术时,特别是白内障摘除术或玻...
硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。
金属性变色(metallic discoloration)多由于接触各种金属,使其进入体内,从而造成皮肤颜色改变。此类金属可有银、金、铋、汞、铁等。
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础...
巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hiroo...
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。