先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11beta;-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病...
胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。
胰岛素抵抗是大家关注的热点问题之一。早在20世纪60年代人们便观察到糖耐量受损(IGT)、糖尿病、肥胖、脂代谢紊乱和高血压等常同时出现于同一个体,当时有人称其为繁荣综合征,但在相当长时间内人们并不了解该综合征的各种成分为何先后或同时出现在同一个体或同一家族,因此又称其为X综合征。直至1988年Reaven首先提出胰岛素抵抗综合征后,人们才将上述...
结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫...
颈总动脉是头颈部的主要动脉干,在甲状软骨上缘分支为颈内动脉和颈外动脉。创伤性栓塞的发病率以颈内动脉较高。因颈内动脉主要为脑和视器供给血液,故栓塞后果较严重。颈内动脉栓塞可发生于其颈段、岩骨段、海绵窦段或床突上段。据70例的分析,发生于颈段者占85%,岩骨段占10%。颈内动脉栓塞多发生在颈部挫伤后,患者可有短暂性大脑缺血性发作,随后出...
腹直肌鞘的前、后层在腹直肌外侧缘处愈合,形成半月状、凸向外侧的弧形腱性结构,即半月线。腹膜或腹腔内脏器经腹直肌外侧缘半月线突出,称为半月线疝(spigelian hernia),也称侧腹壁疝。Spige(1617)首先描述了半月线的解剖学,故又有spigelian疝之称。
无论有或无骨折的关节突脱位均属严重损伤,由于其引起椎管骨纤维管道变形,因而势必构成对其中神经组织的压迫。脊髓受累引起瘫痪的发生率均超过70%以上,亦有90%的报道,尤其是在双侧关节同时脱位的病例。因此,对此组病例必须高度重视。
新生儿生理性黄疸是由于新生儿胆红素代谢特点所引起,是新生儿出生24小时后血清胆红素由出生时的17~51μmol/L(1~3mg/dl),逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上临床上出现黄疸而无其它症状,1~2周内消退。成人血清胆红素34micro;mol/L(2mg/dl)时,巩膜和皮肤可见黄染,新生儿由于毛细血管丰富,胆红素85micro;mol/L(5mg/dl)时才出现皮肤黄染。
Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病,在临床上并不常见。
颈椎椎弓上下关节突之间呈圆柱状结构,通常称为关节突间部,而不称峡部。因尚不清楚的先天性因素导致该部骨缺损或连续性中断即为颈椎椎弓裂;在此基础上,由于退变或头颈部应力作用导致病变椎节移位,即为颈椎滑脱,可造成颈椎不稳及脊髓、神经根刺激症状。颈椎椎弓裂是一种少见的颈椎畸形,1951年Perlman和Hawes首次报道了一例青年男性第6颈椎椎弓裂合...
鼠疫(plague)是鼠疫杆菌借鼠蚤传播为主的烈性传染病,系广泛流行于野生啮齿动物间的一种自然疫源性疾病。临床上表现为发热、严重毒血症症状、淋巴结肿大、肺炎、出血倾向等。 鼠疫在世界历史上曾有多次大流行,死者以千万计,病死率极高。1992年全世界报告发生人间鼠疫的有巴西、中国、马达加斯加、蒙古、缅甸、秘鲁、美国、越南及扎伊尔等9个国家...
舟状骨骨折(fractures of scaphoid)占腕骨骨折的71.2%,多在舟状骨腰部发生,占舟状骨骨折的70%,舟骨结节及舟骨近端骨折各占10%~15%。骨折线先自掌、尺侧开始,后达背外侧。多见于年轻人,儿童罕见。舟状骨骨折同时有其他腕骨骨折及脱位时,预后不佳。 舟骨大部分为关节软骨覆盖,只有舟骨结节和腰的背外侧部有骨质裸露,滋养血管由此进入骨内...
儿童肥胖症的标准一般指体重超过同性别、同年龄健康儿或同身高健康儿平均体重的2个标准差;或超过同年龄、同性别平均体重的20%。临床多见单纯由于饮食过多所引起的肥胖,称单纯性肥胖症。近年来单纯性肥胖症的发病率在我国有增多趋势,儿童时期的肥胖症可为成人肥胖症、高血压、冠心病及糖尿病等的先驱病,因而它又是一个慢性的代谢异常疾病,故应引起...
宫颈残端癌是指子宫次全切除术后所残留的宫颈部分发生癌变。宫颈残端癌可在子宫次全切除术后数月至2年内发病,也可在数年或更长的时间发病。