MERS病毒是一种新型的冠状病毒,这种病毒已经被命名为MERS(中东呼吸综合征冠状病毒), 2013年5月23日,世界卫生组织将该病毒(曾被称为“类SARS病毒”)感染命名为“中东呼吸综合征”。 MERS冠状病毒于2012年9月首次在沙特被发现,感染者多会出现严重的呼吸系统综合征并伴有急性肾衰竭。 截至今年5月16日,全球共有20多个国家报告总计1142例中...
指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性指甲和髌骨发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关肾病,少数病例有眼和血管异常。其特点为GBM特征性超微结构异常。
烧伤后皮肤做为人体抵御微生物入侵的天然屏蔽被破坏,而且坏死的皮肤组织又是微生物生长繁殖的良好的ldquo;培养基rdquo;。因此,烧伤创面极易感染。近年来,由于烧伤休克救治水平的提高,休克死亡率明显下降。而烧伤感染却成为严重烧伤的主要死亡原因。烧伤感染的防治是烧伤治疗的关键。
疱疹性咽峡炎这是一种急性传染性,发热性疾病,是由许多A组柯萨奇病毒,偶尔也有其他肠道病毒所引起,其特点为疱疹性溃疡性粘膜损害。该病有流行趋势,常见于婴幼儿。临床特征为骤起高热伴有咽喉痛、头痛、厌食、并常有颈、腹和四肢疼痛。在婴儿常发生呕吐和惊厥。起病2日内口腔粘膜出现少数(很少多于12个)小的(直径1~2mm)灰白色疱疹,周围绕以红晕,...
本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。
特发性尿钙增多症(idiopathic hypercalciuria,IH) 是病因未完全明了的尿钙增多而血钙正常的疾病,女性尿钙6.2mmol(250mg/24h尿),男性尿钙7.5mmol(300mg/24h尿),常伴有血尿和尿路结石。
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
食管憩室(diverticulum of oesophagus)系指与食管相通的囊状突起。其分类比较繁杂。按发病部位可分为咽食管憩室、食管中段憩室和膈上食管憩室。根据其发病机制不同又分为牵引性、内压性、牵引内压性憩室。根据憩室壁的构成可分为真性憩室(含有食管壁全层)和假性憩室(缺少食管壁的肌层)。此外尚可分为先天性憩室和后天性憩室。
立氏立克次体斑疹热是由立氏立克次体经蜱传播引起的一种急性地方性传染病,本病也称落基山斑点热,蜱传斑疹伤寒(typhus fever,tick-borne,美国疾病控制中心命名),Fiebre manchada(墨西哥命名),Febre maculosa或Sao Paulo typhus(巴西命名),Fiebre petequial(哥伦比亚命名)。临床特征有发热、头痛和皮疹,重型患者可危及生命。人群普遍易感,尤儿童和青年常见。
丘脑下部损伤系指颅脑损伤过程中,由于颅底骨折或头颅受暴力打击,直接伤及丘脑下部而出现的特殊的临床综合征。表现为机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节、维持意识和睡眠等生理功能活动异常。
面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症,是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧,双侧罹患者很少,约占4%。患者多是40岁以上成人,男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病,但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有记载。但由于其病因病理不明,长期被认作不治之症。...
枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的1.46%;脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.74%;其它肿瘤更少见。从生理功能上讲,枕叶是最高级的视觉分析器,即所谓的ldquo;视觉中枢rdquo;。枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的障碍。
脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome,AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症,巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述,故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全,部分腹腔脏器通过...