小儿α-地中海贫血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血,属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”,是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的...
卵巢过度刺激综合征(OHSS)为体外受孕辅助生育的主要并发症之一,是一种人体对促排卵药物产生的过度反应,以双侧卵巢多个卵泡发育、卵巢增大、毛细血管通透性异常、异常体液和蛋白外渗进入人体第三间隙为特征而引起的一系列临床症状的并发症。OHSS主要临床表现为卵巢囊性增大、毛细血管通透性增加、体液积聚于组织间隙,引起腹腔积液、胸腔积液,伴局部...
急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据...
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分病人却又十分难治,预后不良。在过去的30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大年龄晚期病人预后仍然十分恶...
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的...
发生于阴道的血管肉瘤(angiosarcoma)少见,1930年至今共见10例报道(Curtin,1995。Morimura,2001。Gessi,2002),其中包括2例上皮样血管肉瘤。国内张蓉总结1973年1月至1995年12月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6例阴道肉瘤时发现有1例为血管肉瘤。
心包胸腺瘤大多为继发性,由前纵隔胸腺瘤转移而致,但发现有原发性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名,仍有待国际上的认同。
抗利尿激素(Antidiuretic Hormone,ADH)分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌,使水排泄发生障碍,从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。
鹦鹉热衣原体与肺炎支原体和肺炎衣原体相比是一个较早发现的病原体(17世纪末),那时认为鹦鹉是该病原体的宿主而将其引起的疾病称为鹦鹉热(psittacosis,parrotfever)。
银屑病性关节炎(psoriasis arthritsi,PA)又名关节病型银屑病(arthropathic psoriasis),是一种与银屑病相关的炎性关节病。本病病程迁延,易复发,晚期形成关节强直,导致残废。银屑病在关节炎患者中较为常见,比普通人群多2~3倍,而关节炎在银屑病患者中也较普遍。Leczinsky在10年调查中发现,银屑病中关节炎的发生率为6.8%,大大超过非银屑病人群...
淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数1000/mu;l,儿童(2岁以下)3000/mu;l。正常成人淋巴细胞数1000~4800/mu;l,儿童(2岁以下)3000~9500/mu;l。6岁达正常低值为1500/mu;l。约65%外周血T细胞为CD4+ (辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少,特别是CD4+ 细胞数减少。成人外周血CD4+ T细胞平均值为1100/mu;l(300~1300/mu;l),其他主要T细...
隐翅虫(paederus)是一种甲虫属昆虫纲,鞘翅目,隐翅虫科。分布于世界各地,常栖息于草木或石下,以8~9月间活动最甚,昼伏夜出,在灯下飞行。虫体内毒液污染皮肤,即可引起急性皮炎,疼痛剧烈,重者可出现全身反应。皮损为红斑、脓疱,呈条状、点状及片状,以条状(一条或多条)或不规则排列小脓疱,极似皮肤被竹签刺伤后继发感染所致的形态。根据临床表...
是由进食含有蜡样芽孢杆菌所产生的肠毒素所致。污染的食物主要为含淀粉较多的各类食物。临床以呕吐、腹泻为主要特征。病情较轻,病程短,一般不超过12h。通常以夏、秋季(6-10月份)发病最高。