慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。
染色体异常(chromosome abnormalities)也称染色体发育不全(chromosome dysgenesis),指的是染色体的数目异常和结构畸变。染色体由DNA和蛋白质组成,大多数基因均位于染色体的DNA之中。染色体是组成细胞核的基本物质,是基因的载体。 美籍华人蒋有兴(1956)查明人类染色体为46条,Caspersson等(1970)首次发表人类染色体显带照片。自1971年巴黎国际...
骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/1...
感染性休克(septic shock)在临床非常常见,是由细菌、病毒、真菌、立克次体等致病微生物感染,及其有害产物引起的急性循环功能紊乱,导致血流灌注不足而致的休克,又称败血症休克、脓毒性休克。是机体对病原体的炎症免疫反应(immuno inflammatory response)失控,引起循环(macrocirculation)和微循环(microcirculation)功能紊乱,最终导致细胞代谢...
范科尼综合征(Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏血虚,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍,氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失,导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等...
麻风病(Leorsy ,Lepra)是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、粘膜和周围神经,也可侵犯深部组织和器官。本病在世界范围内流行甚广,据估计全世界现有麻风病人约一千万人左右主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大,严重者甚至肢端残废。本病在世界上流行甚广,我国则流行于广东、广西、四川、云南以及青海...
青光眼性视神经萎缩、视乳头凹陷及青光眼性视野缺损常常归咎于眼压升高这一概念已使人们产生怀疑。因为一些病人无高眼压也发生了这些变化。这一情况首先由von Graefe(1857)描述,从此以后引起眼科医生们的注意,并为此做了各种各样的命名。尽管一些医生发生颈动脉钙化、酒精中毒、垂体肿瘤等等一些病变都可能引起类似的改变,但经过长期观察,许多...
是由于交感神经过度兴奋引起汗腺过多分泌的一种疾病。交感神经支配全身的出汗。正常情况下交感神经通过控制出汗散热来调节人体的体温。但是多汗症病人的出汗和面部潮红完全失去了正常的控制。多汗和面部潮红使患者每日处在无奈、焦躁或恐慌之中。
凡与脑血管因素有关的痴呆,统称为脑血管性痴呆(vascular dementia)。首先必须指出,痴呆实际上是泛指大脑功能衰退,特别是与智能有关的功能全面衰退,而且要衰退到一定程度的综合征。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状与体征,并且持续到数月或半年以上。血管因素主要是指脑内血管,即颈动脉与椎基底动脉两大系统。可以是这些血管本...
特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作(partial seizure),又有全面性发作(generalized seizure)。主要包括儿童良性中央颞区癫痫 (benign rolantic epilepsy of childhood,BRE)、失神发作、良性家族性新生儿癫痫(benign familial neonatal convulsions,BFNC)、青少年肌阵挛癫痫 (juvenile myoclonic epilepsy,JME)和全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonicseizure,GTCS)等。
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
甲状腺相关眼病(thyroid associated ophthalmopathy,TAO)是眼眶最常见的疾病之一。过去命名较多,如甲状腺眼病、甲状腺毒性眼病、内分泌性眼肌病变、内分泌性眼球突出、眼球突出性甲状腺肿、甲状腺相关眼眶病、恶性突眼和浸润性突眼等。Graves于1835年描述了毒性甲状腺肿的临床表现,因此多数学者又称之为Graves病。1840年Basedow以眼科观点详加讨论,...
症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的。 其特点是:临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外,尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫,但又难以发现其确...
免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of immunosuppressive drug and anticancer drug)是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。