胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔,胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等,由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。无症状者无需特殊治疗。 胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancr...
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑...
主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时,将主动脉壁中层剥离成为内、外两层,称为主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus,1761年Morgagni即对本病作了描述。1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率,每年每百万人口约为5~10例。男女之比约为3∶1,发病年龄大多数在40岁以上。
阴道痉挛(vaginismus)是一种性心理及性生理障碍综合征,又称性交恐惧症。系指在预感或事实上向阴道插入阴茎或一种替代物时,围绕阴道外1/3的肌肉,包括会阴浅横肌、深横肌、肛提肌,大腿内肌群发生不自主的痉挛性收缩,以致产生性交疼痛或性交不能进入。但性唤起多无困难,阴道滑润作用正常,对非性交活动可能感到满意和愉快,性高潮反应正常。
脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome,AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症,巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述,故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全,部分腹腔脏器通过...
格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis...
疟疾是指久延不愈者。《诸病源候论·久疟候》:“疟皆由伤暑及伤风所为,热盛之时,发汗吐下过度,腑脏空虚,营卫伤损,邪气伏藏,所以引日不瘥,仍故休作也。”
肾上腺是体内重要的内分泌器官,由于其位置与肾脏关系密切,故传统上属泌尿外科疾病。肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。目前临床研究表明补硒对于肾上腺肿瘤有一定的抑制作用。
柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20~40岁为多。
Brenneman综合征于1921年由Brenneman首先报道。又名咽喉病毒感染伴肠系膜及腹膜后淋巴结炎;肠系膜淋巴结炎。是指由于上呼吸道感染引起的回肠,大肠区急性肠系膜淋巴结炎。
肠道病毒包括脊髓灰质炎病毒,柯萨奇病毒(cox-sackie virus)、埃可病毒(entero cytopathic human or-phan virus,ECHO virus),以及近年来新发现的新肠道病毒68~71型。这里主要叙述柯萨奇病毒和埃可病毒和新肠道病毒与人类疾病的关系,这些病毒在世界各地广泛地引起散发或流行性发病,波及全身各个系统,日益为人们所重视,在儿童时期尤为...
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,烟雾名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语烟雾的发音。本...
奈瑟卡他球菌(neisseria catarrhal,简称卡他球菌),是一种不同于卡他布兰汉菌的革兰阴性双球菌。