气管、支气管畸形的发生率低,部分畸形是气管软骨异常,在常规检查中常漏诊,而特殊检查手段又不宜广泛采用,所以其非常少见,难以分类。
任何原因引起的肾脏实质急性严重损伤,使肾单位丧失调节功能,不能维持体液及电解质平衡,不能排泄代谢产物,导致高血钾、代谢性酸中毒及尿毒症综合征者,统称为急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)临床表现为尿量减少,代谢紊乱及尿毒症等一系列生理生化改变。妊娠合并ARF的发病率低,约为0.02%~0.05%,但妊娠期发生ARF易发...
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构...
原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。
霍奇金淋巴瘤(Hodgkinrsquo;s lymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病,开始常发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、淋巴细胞以及纤维化的相对比例可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细...
链球菌中毒性休克综合征(streptococcal toxic shock syndrome,Strep TSLS)是由于链球菌引起的急性严重综合征,以局部疼痛、高热、低血压及多器官受累等为特征。可由A群链球菌、缓症链球菌(S.mitis)或草绿色链球菌(S.viridans)引起,病菌主要经黏膜或皮肤侵入人体,大多数患者在轻微局部创伤的基础上发生感染,部分患者系术后感染所致。潜伏期短,...
雷凡斯坦综合征(Reifenstein综合征)属X-连锁隐性遗传疾病。
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋...
疟疾(Malaria)经按蚊叮咬而感染疟原虫所引起的虫媒传染病。临床以周期性寒战、发热、头痛、出汗和贫血、脾肿大为特征。儿童发病率高,大都于夏秋季节流行。由于各地防疟机构建立及群防群治工作的开展,目前我国高度流行区已基本控制,发病率已显著降低。
肾小管-间质肾炎(tubulo-interstitial nephritis,TIN)系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应,肾小球几乎无病变或偶有轻微病变,而肾小管均受累。
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或肺-肾综合征等。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。
急性特发性心包炎(acute idiopathic pericarditis)在国外居心包炎的首位,国内近年有渐增的趋势。病因尚不十分清楚,可能是病毒直接侵入感染或感染后自身免疫反应。
少年性椎体骨软骨病,又称Scheuermann病,或青年性驼背。发病年龄在13~17岁,男性略多于女性,75%的病例发生在胸椎,特别是下胸椎;25%可累及胸椎与上腰椎,特别是下胸椎;25%可累及胸椎与上腰椎。发病率不明,据统计在军队中占6%;在产业工人中占8%。
手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等。本症属常染色体显性遗传性疾病,以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现特点。是一种少...