亚急性甲状腺炎系非化脓炎性疾病,随甲状腺炎性破坏、组织损害至完全恢复,临床出现相应表现和甲状腺功能变化,即从甲状腺功能亢进rarr;甲状腺功能低下rarr;甲状腺功能正常。多见于成人,小儿极少见。本病为自限性疾病,病程数周至数月。
家族性异常beta;脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症,由于当时发现此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤黄色瘤和手掌面线条样黄色瘤,因而曾称之为结节性黄色瘤。
外伤性脑脊液漏是由于开放性颅脑损伤所致。颅底部脑脊液漏可分为鼻漏、耳漏、眼漏三种,前二者多见。 1.鼻漏 多由于筛板骨折、额窦后壁骨折引起,少数由于蝶窦骨折引起。偶有岩骨骨折,鼓膜未破,脑脊液经耳咽管流入鼻腔。 2.耳漏 多见于岩骨鼓室盖部骨折所致。硬脑膜裂口可在颅中窝底或颅后窝,前者多见。多伴鼓膜破裂,脑脊液经中耳自外耳道...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍,血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐...
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌...
克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。
军团病即军团菌肺炎(legionnaires’pneumonia)是由革兰阴性嗜肺军团菌(Legionella pneumophila)所引起,已证实该细菌是一种新型的致病菌,并能引起肺炎和庞地亚克热(Pantiac fever)两种感染。因1976年在美国费城召开的退伍军人大会时暴发而得名。我国自1982年在南京首次发现后,相继在20多个省(市)流行。近十多年来这种新型肺炎已受到广泛重视。小儿发病率不高。
出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
急性出血性坏死性肠炎(肠坏死)是以小肠急性广泛性、出血性、坏死性炎症为特征的消化系统急症,又称急性坏死性小肠结肠炎或节段性肠炎。与C型产气荚膜芽孢杆菌感染有联系。 临床上以突然起病、腹痛、腹泻、便血为主要特征,起病急,病情变化快,多数患儿症状严重,常伴发休克,病死率极高。如延误诊断或治疗不当,病儿可于数天内死亡。
嗜铬细胞,主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中,主管合成、贮存和释放去甲肾上腺素和肾上腺素。由成熟嗜铬细胞起源的肿瘤称嗜铬细胞瘤,临床表现以过量儿茶酚胺(去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征,其中高血压为最突出的症状。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血,导致剧烈的临床症群,如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等,...
应激反应及适应障碍是一组由严重的应激性生活事件或持续不愉快环境所致的精神疾患。其临床症状和病程经过与创伤性体验有密切关系。影响本病临床表现和病程的有关因素主要是:生活事件及处境;思想、观念及社会文化背景;个性特点、教育程度和生活信仰等。一般预后良好。其患病率因对本病概念和诊断标准不同,各国不甚一致。
胰腺异位亦称迷走胰腺,凡在胰腺本身以外生长的,与正常胰腺不相连的零星胰腺组织,均称为胰腺异位。它与正常胰腺组织既无解剖上的联系,又无血管上的联系,属于一种先天性疾病。
亦称爆震性耳聋,系枪炮或炸弹爆炸引起的间断脉冲性噪音损伤,噪音很强而频谱顶峰变化很大,呈跳跃式升降。自动步枪噪音达174dB,加农炮达188dB,大炮发射时瞬间产生强大正压波,压力可达3000kg/cm2,持续5ms,随之而来的为负压波,可持续30ms,统称为压力波。这种强噪音和冲击波最易引起听觉功能损害。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。