马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 法国儿科专家Marfan于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。
巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia),妊娠合并巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia complicating pregnancy)是缺乏叶酸和(或)维生素B12所致的大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列。在临床上较为少见,占所有贫血的7%~8%。世界各地均有发病,国内多发生于山西、陕...
淋巴瘤是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关,是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。共同的临床表现是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。虽然淋巴组织主要集中于淋巴结、脾脏、骨髓、扁桃体等器官组织,但其分布广泛,遍及全身,因此淋巴瘤除主要起源于淋巴组织集中的器官外,也可起源...
肺宫崎肺吸虫症是宫崎肺吸虫引起的肺部疾病。它与卫氏肺吸虫症(Westermani)有一定的临床区别。
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的,但...
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
伴性遗传疾病是位于性染色体(X染色体或Y染色体)上的基因缺陷造成的。此病分为X伴性遗传病和Y伴性遗传病两大类。位于X染色体上的基因产生X伴性特性或疾病,而位于Y染色体上的基因产生Y伴性。因为只有男性才有Y染色体,所以Y伴性特性只有在男性中才能得以体现,而且一个携带Y伴性疾病的男子的男性后代都会患该种疾病。
结肠血管扩张症是一组结肠血管畸形病变的总称,是由良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,又称结肠血管发育不良、结肠血管扩张、结肠动静脉畸形。1960年Margulis首次通过肠系膜动静脉造影证实了结肠血管扩张症的存在,以后有关报道逐渐增多。近年发现该病是引起下消化道出血的主要原因之一,尤其是老年病人,大约占所有下消化道出血原因的4%左右。随着纤维结...
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
眼颧部褐蓝痣于1938年由太田医生首先报告,故又名“太田痣,是遗传或某些胎内原因所引起的皮肤黑素细胞分化异常,致面部三叉神经(主要是第1、2分支)分布区皮肤,并常波及巩膜等组织的色素性病变。临床上以眼周围及面部皮肤褐青色斑块或斑片为特征,故又称眼上腭褐青色痣、眼真皮黑素细胞增多症。色斑不能自行消退,激光是目前治疗太田痣较好的方法。
枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的1.46%;脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.74%;其它肿瘤更少见。从生理功能上讲,枕叶是最高级的视觉分析器,即所谓的ldquo;视觉中枢rdquo;。枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的障碍。
先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的,但...
这里主要介绍两种常用的农药:有机磷和有机锡。有机磷农药是目前使用最广泛的农业杀虫剂,种类很多,杀虫力强,杀虫谱广,农业生产上已广泛应用,但对人畜毒性较大。有机磷引起中毒的原因,主要是使用时不遵守操作规程,或因生产和使用中防护设备不完善造成。侵入人体的途径主要是经过呼吸道及皮肤,由消化道进入者多是误服或自杀。有机磷进入体内后,...