幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎,通常累及膝、踝、腕等关节。它最早叫做Still病。在美国文献中通常将其称为幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),但此种关节炎患者中约90%为类风湿因子阴性,因此将其称为“类风湿性关节炎”显然是不妥的。欧洲抗风湿联盟将其...
食管蹼(oesophageal web)和食管环(esophageal ring)易与食管肌肉收缩和狭窄相混淆。严格讲,食管蹼是由食管腔内仅由黏膜和黏膜下层构成的薄(2~3mm)而脆的蹼状隔膜,可见于食管的任何部位。食管环常指由食管黏膜层和肌层所组成的一层厚而韧的狭窄环。两者X线表现难以区分,因此应依据症状、体征、X线征象、食管测压及内镜下活检等鉴别食管蹼和环。
梅克尔憩室(Meckel diverticulum)又称回肠远端憩室,是常见消化道畸形。是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。当发生炎症、坏死穿孔、肠梗阻和出血等并发症时,引起外科急腹症而就诊。
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X线表现常较迁延,往往超过1月,症状也较单纯性PIE为重。
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
卡普兰(Caplan)综合征,又有类风湿尘肺综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等之称。 1953年,英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎者可有特异性肺阴影,后人将该病称为卡普兰综合征。以后又相继证实吸入游离硅酸、硅酸盐、铁、铝等其他无机粉尘也可产生本综合征。目前将硅沉着病合并类风湿关节炎,肺部又出现特征性阴影者...
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和无力。
婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病,自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来,至1995年国外报道54例,国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡,临床可出现呕血和黑便。
松毛虫病是20世纪70年代发现的一种疾病。它是人体直接或间接接触松树毛虫,短者数小时,长者数天,会发生局部皮炎和关节肿痛,轻者一般在数天内痊愈,重者可持续数年,并发生永久性的骨和关节损害,可有不同程度的关节功能障碍。以手腕部和足部等暴露部位最为常见。
在人体骨骺损伤中,桡骨远端为最易发生之部位,几乎占全身骨骺损伤的半数,即40%~50%。
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。
本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。 本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。