黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据不同酶不同引起的不同症状,可分为6型。
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
急性坏死出血性脑脊髓炎,又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎,这是一种主要侵犯青年和儿童,最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。
痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓慢出现的智能减退为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变,而没有意识障碍。多见于起病缓慢,病程较长的脑器质性疾病,故又称为慢性脑病综合征(chronic brain syndrome)。
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌...
肠系膜上动脉栓塞是指他处脱落的各种栓子经血液循环至肠系膜上动脉并滞留其末端,导致该动脉供血障碍,供血肠管发生急性缺血性坏死。肠系膜上动脉主干口径较大,与腹主动脉呈倾斜夹角,栓子易于进入,故临床上本病较多见,约占急性肠系膜血管缺血的40%~50%。栓子一般来自心脏的附壁血栓,故多见于风心病,冠心病,感染性心内膜炎及近期心梗患者。此外...
组织细胞纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损,而把病灶较大,病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤。
皮质类固醇激素在眼部应用广泛,引起的青光眼也十分常见。皮质类固醇引起青光眼系开角型青光眼,发生在眼部或全身使用皮质类固醇激素后,包括眼部点用眼液或眼膏、眼周注射、外用于皮肤、全身吸入及口服或注射,经较长时间使用后眼压升高称皮质类固醇性青光眼(corticosteroid glaucoma),又叫糖皮质激素性青光眼(glucorticoid inducedglaucoma,GIG)...
角膜葡萄肿是指角膜部位包含虹膜的组织向前异常隆凸。 临床表现 临床上可表现为整个角膜隆凸,外观上有牛眼之称。大部分病例视力丧失。
窦室传导(sino-ventricular conduction)别名窦室节律;弥漫性完全性心房肌传导阻滞;高钾性弥漫性完全性心房肌传导阻滞合并高度室内传导阻滞;钾增高出现在肌肉无力,甚至瘫痪形成。血钾增高出现肌肉无力,甚至瘫痪形成。通常以下肢出现较多,以后沿躯干向上肢延伸,呼吸肌在极个别情况下才可累及。疾病病因主要是高血钾,由各种原因导致的高血钾均有可...
石油、煤焦油、页岩油及其分馏产物所致的皮肤病(dermatoses due to petroleum、coal tar、shale oi1、and theirs derivatives)系从业者因从原油开采、分馏产品提取加工及各种产品使用过程中发生的皮肤黏膜损害。石油及其分馏产物如汽油、煤油、柴油、各种润滑油、石蜡、沥青等;煤焦油及其分馏产物如轻油、中油、重油,如蒽油、煤焦油、沥青;页...
短颈畸形是指两个或两个以上颈椎融合,主要表现为颈椎缩短者。
胆囊息肉(polyp of gallbladder),是指胆囊壁向囊腔内呈息肉样隆起的一类病变。又称为胆囊息肉样病变(polypoid lesion of gallbladder,PLG)。胆囊息肉样病变可分为良性或恶性病变,但以非肿瘤性病变为多,一般认为直径15mm以上的胆囊息肉样病变几乎全是恶性肿瘤性病变,故胆囊息肉样病变近几年来倍加重视。
大多数胃切除病人恢复较好,但胃切除后病人吸收不良、营养不良、体重下降常见,出现胃切除后吸收不良综合征(postgastrectomy malabsorption syndrome)。