腹腔干动脉瘤(celiac axis aneurysm)是指发生在腹腔干动脉远端的动脉瘤。占全身所有内脏动脉瘤的4%,至1985年世界文献报道不足108例,上海中山医院成功治疗9例。多发生于中年以上,目前男女发生比率趋于相等。
冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源...
小儿雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome,AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现,可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型,为男性假两性畸形中最常见者。本病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中此病系X连锁隐性遗传,在同一家族中发生。
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
桡骨颈骨折大多发生在骨骺尚未闭合的少年和儿童,因此,为桡骨头骨骺分离。相反,儿童极少发生桡骨头骨折。桡骨头骨化中心通常出现在4~5岁,闭合时间为16~20岁。桡骨头骨骺分离,多属于Salter-Harris分型的Ⅱ型和Ⅰ型。良好的复位,对日后形态和功能无明显影响。
女性尿道综合征是指有尿频,尿急、尿痛等症状,但膀胱和尿道检查无明显器质性病变的一组非特异性症候群,多见于已婚的中青年女性。常由于尿道外口解剖异常(如小阴唇融合、尿道处女膜融合,处女膜伞等)、尿道远端梗阻、泌尿系感染以及局部化学性,机械性刺激等因素所引起。患者尿道口组织的病理改变均为慢性炎症反应,多数患者尿培养可能阳性,46%为大...
痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的ldquo;结晶病rdquo;。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病,而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。
诺卡菌病(nocardiosis)是诺卡菌(Nocardia)引起的化脓性肉芽肿性病变。肺是最常见的受侵犯器官,肺诺卡菌病和系统性诺卡菌病约占全部诺卡菌病的85%。肺诺卡菌病约半数伴肺外病变;而肺外诺卡菌病引起播散者仅占1/5。
锂肾病(lithium nephropathy)是由锂制剂引起的肾脏损害。
复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。
妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,临床表现与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。
胰岛素抵抗是大家关注的热点问题之一。早在20世纪60年代人们便观察到糖耐量受损(IGT)、糖尿病、肥胖、脂代谢紊乱和高血压等常同时出现于同一个体,当时有人称其为繁荣综合征,但在相当长时间内人们并不了解该综合征的各种成分为何先后或同时出现在同一个体或同一家族,因此又称其为X综合征。直至1988年Reaven首先提出胰岛素抵抗综合征后,人们才将上述...
颈总动脉是头颈部的主要动脉干,在甲状软骨上缘分支为颈内动脉和颈外动脉。创伤性栓塞的发病率以颈内动脉较高。因颈内动脉主要为脑和视器供给血液,故栓塞后果较严重。颈内动脉栓塞可发生于其颈段、岩骨段、海绵窦段或床突上段。据70例的分析,发生于颈段者占85%,岩骨段占10%。颈内动脉栓塞多发生在颈部挫伤后,患者可有短暂性大脑缺血性发作,随后出...
非酮症高血糖-高渗性昏迷(NKHHC)是Ⅱ型糖尿病的并发症,死亡率超过50%,往往发生在症状性高血糖持续一段时间之后,液体摄入不足以阻止高血糖诱导的渗透性利尿引起的严重脱水。这一综合征特征是高血糖,严重脱水,血液高渗引起意识障碍,有时伴有癫痫。诱因可能是伴发急性感染或其他情况(如单独生活的老人)。