少年儿童葡萄膜炎一般指发生于16岁以下人群的葡萄膜炎。由于少年儿童葡萄膜炎在临床表现、病因和类型、诊断和治疗等方面与成人葡萄膜炎均有所不同,对其进行讨论将有益于临床诊断和治疗。葡萄膜炎是眼科急重症难治之病,由于发病急,变化快,反复发作;并出现严重并发症,严重影响视力,甚至失明,给患者带来巨大痛苦。由于此病病因复杂,无法针对性治...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造...
远视(hyperopia)指平行光束经过调节放松的眼球折射后成像于视网膜之后的一种屈光状态,当眼球的屈光力不足或其眼轴长度不足时就产生远视。
经膈肌肋间疝(transdiaphragmatic intercostal hernia)是腹内脏器经膈肌由胸壁“薄弱区”膨出而形成的疝。Manrer和Blades(1946) 首次报道本病,准确、详细的描述了4例病人。 Croce和Mehta(1979)以“肋间胸膜腹膜疝”的名称报道该病。Cole等(1986)命名该病为经膈肌肋间疝。
维生素C缺乏病又叫坏血病(scurvy) 系食物中维生素C不足,消化道吸收障碍或需要量增加而引起维生素C缺乏所引起,多见于8个月~2岁小儿,成人罕见。是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid,抗坏血酸),以骨骼变化和毛细血管通透性增加为其特征的周身性疾病。临床以化骨障碍及出血倾向,过度角化性毛囊丘疹,周围绕以毛细血管出血,颇具特征性的表现,现...
结肠襻以其系膜为固定点沿系膜的长轴旋转所致的肠腔部分或完全闭塞,称为肠扭转。扭转一般呈顺时针方向,扭转在180?以上时即可发生梗阻。轻度扭转可以不到1周(360?),重者可达2~3周。发病后一方面可以出现肠腔狭窄和梗阻,另外可因系膜血管受压而发生绞窄。乙状结肠扭转属闭袢性肠梗阻,扭转之肠襻常呈高度扩张膨胀,当肠壁膨胀过度时,亦可发生斑点...
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。
婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征,点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥。
本症又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征(Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述,其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现本病患者性染色体为47,XXY,即比正常男性多了1条X染色体,因此本病称为47,XXY综合征。其根本缺陷是男性多一X染色体,常见的核型是47,XXY或46,XY/47,XXY。
羌虫病又称丛林型斑疹伤寒,或称红虫病。其致病主要为被带有恙虫病立克次体的恙虫幼虫叮咬而感染的急性热病。一般而言老鼠是恙虫最常见的宿主。治疗上以四环素类最具疗效,防治最有效方法为消灭其宿主降低恙虫密度及尽可能避免长期进入恙虫活动地区,或于活动后立即洗澡更衣减少被叮咬机会。
左心室心肌梗死后,心室壁心肌全层坏死。约10~38%的病例坏死的心肌逐渐被纤维疤痕组织所替代,形成室壁瘤。病变区薄层的心室壁向外膨出,心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动。早在1881年对冠状动脉梗阻、心肌梗塞、心肌纤维化与左心室室壁瘤的演变过程已得到充分认识。60年代起左心室室壁瘤的临床诊断进展迅速。1955年Likoff、Bailey即开展室壁瘤...
克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。
发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。
鼠疫(plague)是鼠疫杆菌借鼠蚤传播为主的烈性传染病,系广泛流行于野生啮齿动物间的一种自然疫源性疾病。临床上表现为发热、严重毒血症症状、淋巴结肿大、肺炎、出血倾向等。 鼠疫在世界历史上曾有多次大流行,死者以千万计,病死率极高。1992年全世界报告发生人间鼠疫的有巴西、中国、马达加斯加、蒙古、缅甸、秘鲁、美国、越南及扎伊尔等9个国家...