梅克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中,卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状,往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述,故该病得名梅克尔憩室。本病也偶有并发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠重复畸形、...
本病在1901年首先由Whitfield所提出,多见于中年女性,表现为疼痛性结节及斑块,慢性经过。
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。
结肠血管扩张症是一组结肠血管畸形病变的总称,是由良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,又称结肠血管发育不良、结肠血管扩张、结肠动静脉畸形。1960年Margulis首次通过肠系膜动静脉造影证实了结肠血管扩张症的存在,以后有关报道逐渐增多。近年发现该病是引起下消化道出血的主要原因之一,尤其是老年病人,大约占所有下消化道出血原因的4%左右。随着纤维结...
胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔,具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤,约占前纵隔肿瘤的50% ,临床表现各异,常伴随很多自身免疫异常。近来对伴随自身免疫性肠病的认识渐受重视,但其发病率无明确报道。
胞内分枝杆菌感染(mycobacterium intracellulare infection)的病原菌胞内分枝杆菌于1967年由Runyon命名,该菌属生长慢、非光产色菌,菌体短小,可从土壤、水和动物排泄物中分离到,感染的鸟类、哺乳动物和富含鸟粪的土壤可能是该菌的自然宿主。在正常人的分泌物中有时亦能分离到该菌。发病机制还不确切。主要表现为慢性肺部感染,儿童表现为淋巴结炎...
肠管经乙状结肠系膜根部与后腹膜之间突入乙状结肠间隐窝而导致的内疝,称乙状结肠间疝(intersigmoid hernia)。较为罕见。
脑胶质瘤(脑胶质细胞瘤)约占颅内肿瘤的46%,在1996年第三届(悉尼)国际肿瘤控制大会总结的资料中统计,脑胶质瘤的发病率为3~10/10万,占全身恶性肿瘤的1%~3%,手术加放化疗的平均生存期仅为8~11个月。脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是...
delta;-贮存池病(delta;-storage pool disease,delta;-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。
老年期抑郁症(senile melancholia)严格地说是指首次发病于60岁以后,以持久的抑郁心境为主要临床表现的一种精神障碍。心境障碍不能归于躯体疾病或脑器质性疾病。抑郁是一种负性、不愉快的情绪体验,以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维认知功能的迟缓为主要特征。一般病程较长,具有缓解和复发倾向,部分病人预后不良,可发展为难治性抑郁。
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。
盆腔脏器从其正常位置向前或向下移位,称为盆腔脏器脱垂(POP)。传统分类有子宫脱垂、膀胱膨出和直肠膨出。现在对尿道膨出、肠膨出、会阴脱垂越来越重视。
贲门黏膜撕裂综合征(cardiac mucosal laceration syndrome)是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征,系由Mallory与Weiss于1929年首次报道,因而又称为Mallory-Weiss综合征。过去认为本病甚为少见,但由于纤维食管镜的广泛应用,使本病的诊断更为容易,大组病例的报道也日益增多,文献报道本病发生率占上消化道出血病例的3%~15%。