本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。
粪类圆线虫病(strongyloises stercoralis)是有世代交替的兼性寄生虫,它的自生世代在地面泥土上进行,寄生世代在人体内进行。生活史较复杂,发病过程长。临床症状复杂多样,轻者无症状,重者出现小肠和结肠的溃疡性缪祝甚至引起患者死亡。国内本虫感染率在10%左右。
乳头肌功能不全是指乳头肌病变引起其收缩功能障碍或乳头肌方位改变而不能维持二尖瓣的正常关闭状态,导致二尖瓣关闭不全的临床症候群。临床所指乳头肌功能不全是指左室乳头肌病变。由于乳头肌收缩牵拉瓣膜做功最大,但因处于心室最内层,供血来自冠状动脉的终末部分,在冠脉供血减少时,最容易发生乳头肌缺血与坏死。
为1984年首先发现于巴西圣保罗州的小儿急性暴发型传染病。临床表现有高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹、休克等,可很快死亡。90%以上病前半月左右患过化脓性结膜炎。1985年由泛美专家组和美国CDC组成专题研究组,进行了病原学、流行病学、临床表现及实验室检查资料等分析研究,认为系一种新的疾病,命名为BPF。1986年确认从典型患者血、脑脊液、紫癜处分...
脱发是头发脱落的现象。有生理性及病理性之分。生理性脱发指头发正常的脱落。病理性脱发是指头发异常或过度的脱落。
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不含起源于斜坡的脑膜瘤。桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年报道了6例。但效果都不够理想,平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难,因为有众多重要神经血管缠绕,所以术后效果差。近年,随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用,本病的治疗取...
可分为硬脊膜外和硬脊膜下脓肿两种。 脓肿硬脊膜外脓肿,是一种少见的疾病,常因误诊而造成对病人的损害。容易产生硬脊膜外脓肿的因素包括:糖尿病慢性肾病、免疫缺陷、酗酒、恶性肿瘤、静脉内药物滥用、脊柱手术和外伤等。 硬脊膜下脓肿是一种发生于硬脊膜下间隙的感染性疾病。
神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润,这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的,椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性,这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。
枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的1.46%;脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.74%;其它肿瘤更少见。从生理功能上讲,枕叶是最高级的视觉分析器,即所谓的ldquo;视觉中枢rdquo;。枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的障碍。
青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本学者平山惠造(1959)所描述,故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。
阴道斜隔是一种并非十分罕见的生殖道畸形。临床表现奇特,往往会造成诊断及治疗的延误。而在一般的教科书没有或很少介绍。阴道斜隔的定义主要包括如下几个方面: 1.双子宫双宫颈,个别的可有单宫颈合并子宫纵隔。 2.阴道斜隔,既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔,也不同于把阴道分为上下两节的阴道横隔。阴道斜隔表现为一片两面均附盖阴道上皮的...
正常输卵管与卵巢活动度极大,可旋转而不出现症状。如发生完全性扭转而未能及时诊治,可引起附件坏死甚至坏疽,导致腹膜炎等严重后果。对于儿童及年轻病人为了保留其正常生育功能,更应及早明确诊断。