临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况:硫酸铜治疗失误,摄入过量的硫酸铜,意外,肝豆状核变性(Wilson病)。
持续性交接区折返性心动过速(permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT)又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速,属无休止性交接区性心动过速。
眼眶皮样囊肿是一种先天性囊肿,是一种较为常见的眼科疾病。眼眶皮样囊肿虽起源于胚胎时期,除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外,由于病情发展缓慢甚至有静止期,位于眶缘之后的囊肿,尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状,老年发病者也可见到。
大网膜粘连综合征(omental adhesion syndrome)系指腹腔感染、外伤及手术后愈合过程中,与下腹部腹膜、切口或盆腔粘连的网膜组织发生纤维性挛缩,牵拉横结肠而引起的急性腹痛、腹胀、便秘等一组综合征,又称“手术后横结肠功能紊乱”。本征由Howitz(1888)首先报道,后经McCann(1941)进一步详细描述。国内曹圣予(1954)、王洪绪(1965)及孙德麟(1965)对本...
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。
全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大...
股骨转子间骨折多发生在66~76岁。女性发生率较男性高3倍。Griffin和Boyd对300例股骨转子间骨折的研究表明:伤后3个月内的病人病死率为16.7%,大约是股骨颈骨折病人病死率的2倍。如此高病死率的原因为病人年龄较大;造成骨折的创伤较重;骨折后失血量大;治疗手术相对较大。由此可见,转子间骨折是较为严重的骨折。 股骨转子间骨折的治疗,如仅考虑骨...
梅克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中,卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状,往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述,故该病得名梅克尔憩室。本病也偶有并发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠重复畸形、...
本综合征主要发生于胎龄32周及出生体重1500g的早产儿;多在生后1周末或以后发病,因肺未成熟所致,部分肺泡因充气不良而萎陷,部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
窦性心动过速(sinus tachycardia)是指成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,速率常在每分钟101-160次之间。窦性心动过速开始和终止时,其心率逐渐增快和减慢。。窦性心动过速是常见的心律失常。