1976年Campbell等首先报道在玻璃体积血以及因眼球顿挫伤引起前房积血时,变性的红细胞称血影细胞,阻塞小梁网导致眼压升高,命名为血影细胞性青光眼(ghost cell glaucoma)。 视网膜血管病变或眼外伤时常出现玻璃体积血,但是来自血流的红细胞罕有通过前玻璃膜的屏障到达前房。然而在某些情况下,多在突然的眼外伤或手术时,特别是白内障摘除术或玻...
巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hiroo...
利斯特菌脑膜炎是由单核细胞增多性利斯特菌(Listeria monocytogenes,简称利斯特菌)所引起的脑膜炎,多见于婴幼儿、老年人及免疫功能缺陷的成人患者。本菌除引起脑膜炎外,还可引起妊娠感染、新生儿败血性肉芽肿、败血症及病灶性感染.如皮肤脓疮、化脓性结膜炎、淋巴结炎、心内膜炎(左心损害较多)、骨髓炎等。利斯特菌为革兰阳性短小杆菌,大小为(1~...
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
西方马型脑炎(western equine encephalitis,WEE)是由西方马型脑炎病毒引起的人马共患的病毒性疾病。1930年Meger 从患脑炎的马群中分离到本病毒, 1937年又从1名死于脑炎患儿脑组织中分离出此病毒。因首先发现于美国西部,故称为西方马型脑炎。主要临床表现与东方马脑炎相似,但要比东方马脑炎轻,病死率亦低。
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经...
弓形体病(toxoplasmosis)是一种分布极广泛的啮齿类动物传染病。早在1908年就从动物身上发现了本病,1923年描述了人类病例。1939年开始在少数国家进行比较深入的研究,已查明了人群和动物的感染率高达70%~80%。1969年以来对弓形体生活史的研究取得了重大进展,促进和加速了对该病的认识。
椎弓结核系指病变限于椎弓根、椎板、棘突或横突,而不是继发于椎体结核扩展到椎弓根、横突或上下关节突的病变。本病较为少见,占脊椎结核0.8%~1%,另一组10531例脊椎结核中有45例,占2.3%。北京结核病防治所脊椎结核3139例中,仅有17例,占0.4%。发病率很少的原因,有学者认为椎弓小动脉吻合丰富,不易产生栓塞,不负重,局部松质骨少以及其周围...
胃肠道的营养动脉主要是腹腔动脉、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉3支。当其发生慢性闭塞时,可能产生3种后果:建立充分的侧支循环;发生肠梗死;发生肠缺血而无梗死。后者是由于侧支循环足以维持肠管活力,但不足以维持进食时的生理功能需要,故而出现餐后肠管疼痛。因其临床状况类似心绞痛和间歇性跛行而得名肠绞痛(intestinal colic)。
小儿其他沙门菌感染(salmonellosis)是指伤寒、副伤寒甲、乙、丙以外的沙门菌感染,亦称非伤寒沙门菌感染。其临床表现复杂多样。
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复动脉或者静脉血栓。
高黏稠综合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病症,是血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。