硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的...
肺炎对规范化抗菌治疗反应欠佳,病灶消散延迟、不消散、甚至进展是一个常见的临床问题,据估计因此而到呼吸专科就诊或咨询者约有15%,接受纤维支气管镜检查有8%,而在ICU近90%患者在胸部X线片上可见持续性肺浸润阴影。因此,正确评估所谓消散延迟性肺炎,从而采取恰当的处理,既防止误诊,而且可以避免抗菌治疗不必要的过长疗程或不合理应用,节约医疗...
先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。
本病为脑膜炎双球菌引起的败血症,皮肤表现以瘀斑为主,具有诊断价值。
包虫囊肿病是全身性寄生虫病,是由细粒棘球绦虫(犬绦虫)幼虫(棘球蚴)在肺内寄生所致的囊肿性疾病,主要流行于畜牧业发达的地区。
既往本病在临床上不仅较为多见,且后果严重。自1977年在荷兰的乌得勒支(Utrecht)召开了以腰骶部蛛网膜炎为中心议题的国际会议,并在1978年的《Spine》杂志上报道了大量临床与实验性研究后,近年来其已为各国学者所关注。20世纪70年代末作者在国内亦提出这一问题,并在骨科界引起各位同道们的重视。由于大家的重视,特别是近年来非离子碘造影剂的问世和...
皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”...
结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。 本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调...
巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者,主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞...
1831年,James Syne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-caval fistula,ACF),是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏畸形而需关节更...
细粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是动物体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病,又称为囊型包虫病。在人和动物之间传播,狗是其终宿主,羊、牛是其中间宿主,故本病流行于畜牧区,人因误食虫卵也可成为其中间宿主,发生包虫病。包虫囊肿在肝脏内最多见,其次是肺部,脑、骨骼等其他脏器偶尔也被侵犯。 目前21个省(市、区)报道有原发性人、畜...