播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。
妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。妊娠舞蹈病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染或心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如...
点状骨骺发育异常(dysplasia epiphysial punctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍(chondrodystro-phiacalcificans congenito)及点状骨骺(stippled epiphyses)等。
犬、猫、猪等家畜或鼠、狼等野兽可能咬伤人体,以犬咬伤较多见。这类兽咬伤有伤口或伤痕,并带有致病微生物的沾染,因此可能继发感染。一般的咬伤所继发的感染,病菌是金黄葡萄球菌、溶血性链球菌、大肠杆菌、拟杆菌、破伤风梭菌等;严重的是狂犬病病毒,由患狂犬病的犬、猫或狼等咬伤或抓伤带入人体组织。 咬伤后应立即处理伤口。先用等渗盐水反复冲洗,...
1976年Campbell等首先报道在玻璃体积血以及因眼球顿挫伤引起前房积血时,变性的红细胞称血影细胞,阻塞小梁网导致眼压升高,命名为血影细胞性青光眼(ghost cell glaucoma)。 视网膜血管病变或眼外伤时常出现玻璃体积血,但是来自血流的红细胞罕有通过前玻璃膜的屏障到达前房。然而在某些情况下,多在突然的眼外伤或手术时,特别是白内障摘除术或玻...
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础...
巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hiroo...
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病,为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隐匿起病,缓慢进展,临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血...
弓形体病(toxoplasmosis)是一种分布极广泛的啮齿类动物传染病。早在1908年就从动物身上发现了本病,1923年描述了人类病例。1939年开始在少数国家进行比较深入的研究,已查明了人群和动物的感染率高达70%~80%。1969年以来对弓形体生活史的研究取得了重大进展,促进和加速了对该病的认识。
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋...
椎弓结核系指病变限于椎弓根、椎板、棘突或横突,而不是继发于椎体结核扩展到椎弓根、横突或上下关节突的病变。本病较为少见,占脊椎结核0.8%~1%,另一组10531例脊椎结核中有45例,占2.3%。北京结核病防治所脊椎结核3139例中,仅有17例,占0.4%。发病率很少的原因,有学者认为椎弓小动脉吻合丰富,不易产生栓塞,不负重,局部松质骨少以及其周围...
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,占所有心血管畸形的1.5%~2.6%。正常情况下肺静脉是连接到左心房的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的紫绀型先心病,约占先心病发病率的1.5%~3%,大部分以单独畸形存在,也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗,75%患儿在1岁内死亡。一支或几支肺静脉但不是...