小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。 本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原...
分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)为两眼交替遮盖时,遮盖眼上斜,是与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常。
偶发分枝杆菌感染(mycobacterium fortuitum infection)的病原菌偶发分枝杆菌(mycobacterium fortuitum)属迅速生长的分枝杆菌。抗酸染色阳性,革兰及PAS染色阴性,豚鼠接种不成功,小鼠足垫接种呈阳性。发病机制还不确切。临床表现为三种损害,即瘰疬样病变、皮下脓肿和角膜溃疡。通过分枝杆菌培养可以确诊。抗结核药物的治疗效果不肯定,可自愈。愈后呈稍凹陷的瘢痕。
本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承C病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大,也很轻微。
弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集,导致血管内广泛微血栓形成,由于凝血因子被消耗,发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓,导致组织...
胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。
本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
小儿基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)的临床包括有皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。小儿基底细胞痣综合征为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官。
束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventricular tachycardia,BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速,由希-浦系统大折返引起。
结核性膀胱自发破裂虽较少见,但在自发性膀胱破裂中却占首位。根据欧美文献所悼念的80例自发性膀胱破裂中以发生于膀胱结核者最多,计10例占12.5%。国内报导的18例自发性膀胱破裂中由膀胱结核引起者11例。我院1970至1975年间收治的5例自发性膀胱破裂中结核性者占4例。因此,临床上应予重视。本病发病年龄多数在15岁至25岁之间。性别方面国外资料无明显...
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
一、概述: 洋地黄是强心药,从春侧金盏花叶、铃蓝属等多种植物中提取的,临床以洋地黄毒苷,地高辛最常用。 洋地黄类药物的应用(application of digitalis)作为传统的正性肌力药物,其应用于心衰治疗已200余年。对于充血性心衰,不论其心律是窦性心律还是心房颤动,不论左心衰或右心衰,也不论高排血量或低排血量心衰,均适用洋地黄治疗。 ...
腹卒中综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)是指腹腔内血管自发性破裂引起急腹症和休克症候群。又称之为自发性大量腹腔内出血、腹腔内卒中综合征、肠系膜或腹膜下出血综合征。多见于有动脉硬化、高血压的男性患者。