软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织,Jaffe将其命名为软骨黏液样纤维瘤,主要是依据其组织学特征,组织学表现既有软骨样组织,同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞,以往容易被误诊为软骨肉瘤。
婴儿指趾纤维瘤病(infantile digital fibromatosis)罕见,为主要发生于婴儿和幼儿指(趾)部的特殊肌纤维母细胞增生。其特点为拇指及大拇趾不发生肿瘤,组织学上可见胞浆嗜酸性包涵体。
人为脂膜炎(factitious panniculitis)系人为因素造成的限局性脂膜炎。通常是由物理性因素所致的脂膜炎症。目前多对症处理。
一般认为语言频率(0.5、1.2,4kHz)平均听阈在26dB以上,即有听力障碍,听力损失在70dB以内者称重听,在70dB以上者为聋,临床上习惯统称为聋(deafness)。
冬眠瘤(hibernoma)又叫棕色脂肪瘤(brown fat tumor)是由棕色脂肪细胞组成的良性瘤。棕色脂肪存在于哺乳动物及人类胎儿期,随年龄增长而逐渐减少。本病极罕见,多发生于20~50岁成人,无性别差异。
妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,临床表现与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。
卵巢浆液性肿瘤其特点可见囊性肿物,直径为1~20cm,单房性多见,也可多房。囊液多清晰、草黄色、浆液性,偶可混浊,甚至带有血性。 生长方式和形态变化较多,特别是乳头状生长较多,且方式多样化。双侧性较其他类型上皮性肿瘤多见,肿瘤内镜下常可找到砂粒体(psomoma Mies)。 组织类型在良性及交界性肿瘤中可分为囊腺瘤(cystadenoma)、乳头状...
本症又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征(Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述,其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现本病患者性染色体为47,XXY,即比正常男性多了1条X染色体,因此本病称为47,XXY综合征。其根本缺陷是男性多一X染色体,常见的核型是47,XXY或46,XY/47,XXY。
蛰伏脂瘤(hibernoma)又叫棕色脂肪瘤(brown fat tumor)是由棕色脂肪细胞组成的良性瘤。棕色脂肪存在于哺乳动物及人类胎儿期,随年龄增长而逐渐减少。本病极罕见,多发生于20~50岁成人,无性别差异。
亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。 临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
结节性脂肪坏死病(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病,Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症,除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎,还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死。皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。
卵巢妊娠是指受精卵在卵巢内种植、生长发育,其后果是最终必然发生破裂而发生内出血,属罕见的异位妊娠。卵巢妊娠发病急,无特异性的症状能力和体征,威胁患者生命。近年异位妊娠发生率上升趋势明显。但文献上亦有报道其存活至足月妊娠终于获得足月活婴者。 巢妊娠分原发性和继发性两大类。原发性卵巢妊娠(又称卵泡内型 intrafollicular)被认为由...
小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因此而命名。小儿极少见。
原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所...