小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barreacute; syndrome,GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。不同程度的周围性感觉障碍,病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。又称急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculoneuritis),也称急性炎症性脱髓鞘性多神经...
自律性房性心动过速(automaticatrial tachyc ardia,AAT)又称异位性房性心动过速(ectopic atrial tachycardia,EAT)。其临床特点为心动过速呈持续发作,达数月至数年之久,故又称慢性房性心动过速。婴幼儿患者常导致心动过速性心肌病,发生心力衰竭。
后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis...
肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症,侵犯泪腺者约占6%,表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。
小儿尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes,TDP)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常,尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型:Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期综合征)、Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性QT间期延长综合征)、Ⅲ型(短联律间期室...
幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎,通常累及膝、踝、腕等关节。它最早叫做Still病。在美国文献中通常将其称为幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),但此种关节炎患者中约90%为类风湿因子阴性,因此将其称为“类风湿性关节炎”显然是不妥的。欧洲抗风湿联盟将其...
婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症。 1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%),也就是出现新生儿黄疸症状,在进行光疗48h后,婴儿皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。
特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征(Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道症状、体征、嗜酸粒细胞增多以及其他异常实验室改变,皮质激素对本病治疗具有良好效果。
婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病,自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来,至1995年国外报道54例,国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡,临床可出现呕血和黑便。
范科尼综合征(Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏血虚,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍,氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失,导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等...
1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症(tropical eosinophilia),又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫感染有关,男性多于女性,多见于青壮年。
1831年,James Syne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-caval fistula,ACF),是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
睫状环阻滞性青光眼(ciliary block glaucoma)是一种少见而严重的特殊类型闭角青光眼,它可造成一眼或双眼失明,准确的发病机制尚未清楚,对眼科医生来说本病仍然是个棘手的临床难题。von Graefe最早提出恶性青光眼(malignant glaucoma)的经典概念,即首先它被描述为直接继发于原发性闭角型青光眼手术后的一种特殊并发症,采用“恶性”一词是针对本...