戈登综合征(Gordon syndrome)是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。
1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究,认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成;病原体为杆状,其宽为0.2mu;m,长为1.5~2.5mu;m,称为Whipple杆菌。病原菌经口侵入,可侵犯全身各器官,在长期抗生素治疗后,病人可获痊愈,此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感...
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病患病...
胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔,胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等,由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。无症状者无需特殊治疗。 胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancr...
本症又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征(Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述,其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现本病患者性染色体为47,XXY,即比正常男性多了1条X染色体,因此本病称为47,XXY综合征。其根本缺陷是男性多一X染色体,常见的核型是47,XXY或46,XY/47,XXY。
梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告。本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。
熊猫病(PANDAS) :伴有链球菌感染的小儿自身免疫性神经精神障碍。是 Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections 的简称。
结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。 本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调...
外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同,预后也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮,镶嵌于基底细胞之间,因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。
胃黏膜脱垂(prolapse of gastric mucosa)是由于异常松弛的胃黏膜逆行突入食管或向前通过幽门管脱入十二指肠壶腹部,临床上以后者多见。
移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders,PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一,在30多年前已被认识,但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。
额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病...
皮克病(Pickrsquo;s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
咖啡因(caffeine)与氨茶碱(amino-phylline)同为黄嘌呤的衍化物,其药理作用相似,仅在作用强度上有所差异。苯甲酸钠咖啡因(安钠咖)为咖啡因与苯甲酸钠的混合物,含无水咖啡因47%~50%;氨茶碱为茶碱和乙二胺的复合物。咖啡因中毒多由于误服或治疗用量过大引起,少数因摄入含大量咖啡因的饮料所致;偶有婴幼儿对咖啡因敏感性高,可因进入微量而...