布加综合征(Budd―Chiari syndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd...
左束支传导阻滞的发病率为1%。束支阻滞的发病率随年龄增加而上升。在一项对855例男性患者随访30年的前瞻性研究中,50岁的左束支阻滞的发病率为0.4%,75岁为2.3%,80岁为5.7%。与缺血性心脏病、心肌梗死或心血管死亡无明显关系。研究提示,束支阻滞与年龄非常相关,是能影响心肌缓慢进展的退行性疾病的一个标志。但是,左束支阻滞可能与明显而严重的心脏病有关。
表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。
本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。主要表现为原发性性腺发育不全小睾丸小阴茎火罐网,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良但间质细胞常增生。
腹腔干动脉瘤(celiac axis aneurysm)是指发生在腹腔干动脉远端的动脉瘤。占全身所有内脏动脉瘤的4%,至1985年世界文献报道不足108例,上海中山医院成功治疗9例。多发生于中年以上,目前男女发生比率趋于相等。
冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源...
小儿雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome,AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现,可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型,为男性假两性畸形中最常见者。本病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中此病系X连锁隐性遗传,在同一家族中发生。
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
桡骨颈骨折大多发生在骨骺尚未闭合的少年和儿童,因此,为桡骨头骨骺分离。相反,儿童极少发生桡骨头骨折。桡骨头骨化中心通常出现在4~5岁,闭合时间为16~20岁。桡骨头骨骺分离,多属于Salter-Harris分型的Ⅱ型和Ⅰ型。良好的复位,对日后形态和功能无明显影响。
女性尿道综合征是指有尿频,尿急、尿痛等症状,但膀胱和尿道检查无明显器质性病变的一组非特异性症候群,多见于已婚的中青年女性。常由于尿道外口解剖异常(如小阴唇融合、尿道处女膜融合,处女膜伞等)、尿道远端梗阻、泌尿系感染以及局部化学性,机械性刺激等因素所引起。患者尿道口组织的病理改变均为慢性炎症反应,多数患者尿培养可能阳性,46%为大...
痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的ldquo;结晶病rdquo;。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病,而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。
诺卡菌病(nocardiosis)是诺卡菌(Nocardia)引起的化脓性肉芽肿性病变。肺是最常见的受侵犯器官,肺诺卡菌病和系统性诺卡菌病约占全部诺卡菌病的85%。肺诺卡菌病约半数伴肺外病变;而肺外诺卡菌病引起播散者仅占1/5。
锂肾病(lithium nephropathy)是由锂制剂引起的肾脏损害。
复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。