变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码alpha;-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后...
黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。 本病虽名为痣,但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足,气血亏损,黏膜失养所致。
血管内乳头状血管内皮细胞瘤(endovascular papillaryangioendothelioma)又称Dabska tumor为极罕见的血管损害。Dabska报告了6名儿童,头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤,直径4~9cm。
胆囊-结肠肝曲粘连综合征(Cholecysto-hepatic Flexure Adhesion Syndrome)于1930年由Verbryche首先描述。故又称Verbrycke综合征,胆囊肝曲粘连综合征。
紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
引言:在安徒生童话《雏菊》中有一句话:请看,这是一朵多么甜蜜的小花儿-—它的心是金子,它的衣服是银子。Chun tian lai le, mei li de chu ju you kai le春 天 来 了,美 丽 的 雏 菊 又...
血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。 本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm)、Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anders...
外阴黏膜白斑指外阴黏膜上的角化性白色斑片或板块,不易擦掉。目前趋向于认为外阴部位的良性角化性病变称为白色角化病(leukokeratosis)或称为单纯性白斑病,将外阴部位的间变性病损称为外阴白斑病或称为癌前期白斑病。本病癌变率不高,4%~6%可能癌变,绝大多数为良性非癌前期病变。
巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hiroo...
心室扑动与心室颤动是严重的异位心律,心室丧失有效的整体收缩能力,而是被各部心肌快而不协调的颤动所代替。两者的血流动力学的影响均相当于心室停搏。心室扑动常为心室颤动的前奏,也常是临终前的一种致命性心律失常。
肢端纤维角化瘤又称获得性指(趾)纤维角化瘤(acquired fibrokeratoma of finger/toe) 是一种表皮过度角化引致的疾病。多见于男性成人。好发于指(趾)间关节附近。临床以坚实的、单发的圆形或长形突起为主要表现。手术切除是主要治疗方法。